NOWnews最新新聞
- 最新新聞
(2003/10/30 12:32)
記者許允/台北報導
一名45歲女性因為下嘴唇長有棕黑色斑點,且超過30年之久,覺得妨礙美觀,所以至台北三軍總醫院求診。在經過醫師理學檢查發現病患除了嘴唇有棕黑色的斑點外,在兩側口腔黏膜亦有類似的斑點,連四肢尤其是手指,也都有相同的病灶,初步診斷為「PJ」(Peutz-Jeghers)氏症候群。
三軍總醫院內湖院區皮膚科主治醫師趙昭明表示,根據病人的過去病史及皮膚的徵候,初步診斷為Peutz-Jeghers氏症候群。隨後會診腸胃科及放射科做一系列檢查,發現病患自胃到大腸都有許多大小不一的息肉分布,更證實此為一Peutz-Jeghers氏症候群的病人。
Peutz-Jeghers Syndrome是一種黏膜皮膚色素沉著和腸胃道缺陷瘤的症候群,這種症候群是一種自體顯性遺傳的疾病,但有些病例也可由自然突變而形成。黏膜皮膚表徵方面,色素沉著的斑點在出生或小孩早期就會出現。主要分布在嘴唇周圍、嘴唇、口腔黏膜、鼻子、眼睛、舌頭等臉部區域;但在手背部、腿、手指、腳趾也有可能會出現。
臨床上這些斑點是扁平的,顏色一般是由深棕色到黑色,藍色到藍棕色,大小約1至12mm,並且隨著年齡增長,皮膚病灶數目有逐漸增多及顏色逐漸變深的現象。直到青春期過後至成人階段,皮膚的色素沉著可能會逐漸變淡,甚至完全消失,然而口腔黏膜的色素沉著會持續至成年。
Peutz-Jeghers息肉從胃到直腸都會發生,最常出現在小腸。良性的息肉也可能發生在腸胃道以外的器官,如膀胱、膽囊、子宮、上呼吸道等。臨床併發症通常開始於10至30歲之間,會有反覆的小腸套疊、阻塞、扭曲和出血,且此種息肉有發展成腺癌的可能性。治療PJS之皮膚黑色素沉著,一般是以保守性治療為主,對於反覆性的腸套疊及腸阻塞就必須施行手術。